Les paragangliomes cervicaux sécrétants, ça existe !

Marie PUERTO, Bordeaux

Session CO 04 – Cancers et hormones – Tumeurs endocrines – NEM (1)

CO-019 : Cohorte rétrospective nationale des patients atteints de PGL cervicaux sécrétants : caractéristiques clinico-biologiques et résultats thérapeutiques

Orateur : Iuliia Pinigina

Les paragangliomes (PGL) cervicaux fonctionnels constituent historiquement un sous-type rare de paragangliomes cervicaux, 8-10% dans les études récentes. Cependant, dans les séries avec dosage de la 3-métoxy-tyramine, ce chiffre augmente jusqu’à 30%.

L’objectif de cette étude rétrospective française multicentrique était la description phénotypique et de la réponse aux traitements de ces PGL.

20 patients dont 70% de femmes, d’âge médian 39.5 ans au diagnostic, porteurs de 23 PGL cervicaux, ont été inclus. Une seule patiente était porteuse de PGL multiples. Les PGL présentaient une disposition anatomique inhabituelle, avec majoritairement des PGL jugulotympaniques et vagaux plutôt que carotidiens. Le diagnostic était porté sur un syndrome tumoral dans 75% des cas. La sécrétion était principalement noradrénergique et / ou dopaminergique et les patients peu symptomatiques.

Sur le plan thérapeutique, 8 patients ont été opérés, 7 patients irradiés, 2 traités par lutathérapie. La chirurgie a été le seul traitement à permettre la normalisation des métanéphrines. Cependant, ces traitements ont entrainé 100% de complications neurologiques, contre seulement 33% dans le groupe des patients non-opérés. Les traitements non chirurgicaux ont permis uniquement des réponses partielles sur le plan sécrétoire et des stabilisations en taille. Aucune évolution métastatique n’a été constatée, une évolutivité locale a été constatée chez 2 patients dans le groupe non opérés uniquement.

En conclusion, dans cette étude les patients porteurs de PGL cervicaux étaient peu symptomatiques sur le plan sécrétoire, possiblement en raison d’un phénotype sécrétoire surtout dopaminergique / noradrénergique. Il est donc nécessaire de sensibiliser les ORL au dosage des dérivés métoxylés chez tous les patients, incluant le dosage de la 3 metoxy-tyramine. La chirurgie était le seul traitement capable de permettre une rémission sécrétoire et tumorale, mais au prix de 100% de complications neurologiques ; et le traitement doit donc être discuté au sein d’une équipe multidisciplinaire et experte.