Item 240 – UE 8 – Hyperthyroïdie

 

Objectifs pédagogiques

Diagnostiquer une hyperthyroïdie

Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

 

 

Plan

I. Introduction

II. Syndrome de thyrotoxicose

III. Etiologie des hyperthyroïdies

IV. Formes cliniques des thyrotoxicoses selon le terrain

V. Traitement des thyrotoxicoses

Points clés

 

 

 

Introduction

 

L'hyperthyroïdie constitue l'ensemble des troubles liés à l'hyperfonctionnement de la glande thyroïde.

Le syndrome de thyrotoxicose correspond aux conséquences de l'excès d'hormones thyroïdiennes au niveau des tissus cibles, quelle que soit sa cause (par exemple, un excès d'hormones thyroïdiennes exogènes).

La prévalence de l'hyperthyroïdie est élevée mais variable selon les pays (0,2 à 1,9 % toutes causes confondues). Le sex-ratio femme/homme est d'environ 7.

 

 

 

Syndrome de thyrotoxicose

 

1. Manifestations cliniques

L'intensité des manifestations cliniques dépend du degré de la thyrotoxicose, de sa durée et du terrain.

C'est l'association de plusieurs troubles qui fait évoquer le diagnostic. Ils sont présentés par ordre de fréquence dans le tableau 13.1.

 

Tableau 13.1

Principaux signes et symptômes associés à la thyrotoxicose chez l'adulte. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

Symptômes et signes cliniques

Fréquence

Tachycardie de repos

96 %

Nervosité

93 %

Asthénie

88 %

Palpitations

86 %

Amaigrissement avec polyphagie

83 %

Thermophobie

82 %

Hypersudation

80 %

Tremblement

73 %

Dyspnée d'effort

73 %

Fatigabilité musculaire, amyotrophie

70 %

Polydipsie

48 %

Polyexonération

35 %

Prurit

18 %

Oedème des membres inférieurs

13 %

Fibrillation auriculaire

10 %

 

A. Troubles cardiovasculaires

Ils se caractérisent par :

  • une tachycardie régulière, sinusale, persistant au repos, avec palpitations et parfois dyspnée d'effort ;
  • une augmentation de l'intensité des bruits du cœur (éréthisme), avec parfois un souffle systolique de débit ;
  • un pouls vibrant ;
  • et parfois une élévation de la PA systolique.

 

B. Troubles neuropsychiques

Ces troubles sont caractérisés par :

  • une nervosité excessive, une agitation psychomotrice et une labilité de l'humeur ;
  • un tremblement fin et régulier des extrémités ;
  • une fatigue générale ;
  • des troubles du sommeil.

 

C. Thermophobie

Elle est accompagnée d'une hypersudation, avec les mains chaudes et moites.

 

D. Amaigrissement

Cet amaigrissement est :

  • rapide et souvent important ;
  • contrastant avec un appétit conservé ou augmenté (polyphagie).

 

E. Autres manifestations fréquentes

  • Polydipsie : conséquence de l'augmentation de la production de chaleur.

  • Amyotrophie : prédominant aux racines et accompagnée d'une diminution de la force musculaire (signe « du tabouret »).

  • Augmentation de la fréquence des selles par accélération du transit.

 

F. Manifestations rares

  • Rétraction de la paupière supérieure découvrant l'iris, avec asynergie oculopalpébrale (il existe une innervation sympathique de la paupière supérieure, cf. infra), très rare en dehors de la maladie de Basedow.

  • Rarement, gynécomastie chez l'homme (par augmentation de la protéine porteuse des stéroïdes sexuels SHBG, cf. Item 244 – Gynécomastie) et troubles des règles (de tous types) chez la femme ; mais la fertilité est conservée.

 

 

2. Diagnostic

 

A. Confirmation de la thyrotoxicose

La TSH est l'examen de première intention (recommandations SFE 2016). Elle est constamment effondrée, en cas d'hyperthyroïdie, en dehors de deux pathologies extrêmement rares, s'accompagnant de TSH inappropriées (adénome hypophysaire à TSH et résistance aux hormones thyroïdiennes). Lorsque la TSH est basse, on dose en deuxième intention la T4L pour apprécier l'importance de la thyrotoxicose. Le dosage de T3L n'est nécessaire que si la T4L est normale pour rechercher une hyperthyroïdie à T3.

 

B. Signes biologiques non spécifiques

Perturbations inconstantes, mais pouvant révéler la maladie :

  • diminution du cholestérol et des triglycérides (fonction des chiffres antérieurs) ;
  • discrète hyperglycémie (parfois) et, surtout, aggravation d'un diabète associé ;
  • élévation des enzymes hépatiques ;
  • leuconeutropénie avec lymphocytose relative.

 

3. Complications de la thyrotoxicose

 

A. Complications cardiaques (cardiothyréose)

Ces complications peuvent être graves et révélatrices, notamment chez le sujet âgé ou les sujets fragiles présentant une pathologie cardiaque associée :

  • troubles du rythme cardiaque : il s'agit principalement de troubles du rythme supraventriculaires à type de fibrillation auriculaire (FA). Ils sont rares avant 40 ans ;
  • insuffisance cardiaque : l'insuffisance cardiaque est associée généralement à une FA, classiquement à prédominance droite, accompagnée d'un débit cardiaque élevé ou normal ;
  • aggravation ou révélation d'une insuffisance coronaire : l'hyperthyroïdie ne crée pas la maladie mais peut l'aggraver du fait de l'augmentation du débit cardiaque.

 

B. Crise aiguë thyrotoxique

Elle est exceptionnelle, survenant surtout après thyroïdectomie en l'absence de préparation médicale. Il s'agit d'une exacerbation des symptômes de l'hyperthyroïdie, avec fièvre, déshydratation, troubles cardiovasculaires et neuropsychiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

 

C. Formes musculaires

Chez la personne âgée, pouvant confiner à un état grabataire, elles sont aggravées par la dénutrition.

 

D. Ostéoporose

Surtout observée chez les femmes ménopausées, elle prédomine au niveau du rachis avec un risque de tassement vertébral (cf. Item 124 – Ostéopathies fragilisantes).

 

 

 

Etiologie des hyperthyroïdies

 

Une fois le diagnostic de thyrotoxicose établi, se pose la question de son origine car les causes sont nombreuses. Parfois, le diagnostic est évident cliniquement (présence d'une orbitopathie, par exemple, évocatrice d'une maladie de Basedow) ; dans d'autres cas, le diagnostic s'appuie sur des examens complémentaires. En Europe, les causes les plus fréquentes sont (par ordre décroissant) :

  • la maladie de Basedow ;
  • le goitre multinodulaire toxique ;
  • l'adénome toxique.

 

1. Hyperthyroïdies d'origine auto-immune

 

A. Maladie de Basedow (Graves' disease)

Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie chez la femme jeune. Elle atteint 1,9 % des femmes et 0,4 % des hommes (soit 1 % de la population).

Les caractéristiques de cette maladie sont les suivantes :

  • c'est une maladie auto-immune due à des anticorps stimulant le récepteur de la TSH ;
  • elle est parfois associée à d'autres maladies auto-immunes, chez le propositus ou dans la famille ;
  • elle évolue spontanément par poussées, suivies de rémissions.
a) Particularités cliniques

Aux signes de thyrotoxicose, présents à des degrés divers, s'associent dans les formes typiques :

  • un goitre (figure 13.1) d'importance variable, diffus, homogène, élastique, vasculaire (présence d'un souffle à l'auscultation de la thyroïde) ;
  • des manifestations oculaires (orbitopathie ou ophtalmopathie : figure 13.2) spécifiques de la maladie, mais inconstantes cliniquement (environ 50 % des cas, surtout chez les fumeurs) :
  • dues à une inflammation des muscles orbitaires (myosite), des tissus péri-oculaires et de la graisse rétro-orbitaire ;
  • sans relation avec le degré de thyrotoxicose, mais liées à la présence d'anticorps anti-récepteurs de la TSH ;
  • qui peuvent précéder, accompagner ou suivre la thyrotoxicose.

 

Figure 13.1

Goitre de maladie de Basedow. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

 

Figure 13.2

Orbitopathie basedowienne. Asynergie oculopalpébrale (a), rétraction (b) et oedèmes (a et b) palpébraux. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

Les manifestations ophtalmologiques peuvent comprendre à des degrés variables les signes suivants :

  • une rétraction palpébrale et/ou une asynergie occulopalpébrale ;
  • des signes inflammatoires : hyperhémie conjonctivale avec larmoiement, picotements, photophobie ;
  • une exophtalmie (protrusion du globe oculaire, bilatérale mais souvent asymétrique, réductible dans les formes non compliquées) ;
  • un œdème des paupières ;
  • une inflammation de la conjonctive avec chémosis ;
  • une limitation du mouvement du regard par atteinte d'un ou plusieurs muscles, pouvant occasionner une diplopie.

Les signes de gravité, tels qu'une orbitopathie maligne (avec diminution de l'acuité visuelle, souffrance du nerf optique), constituent une urgence.

L'orbitopathie basedowienne peut mettre en jeu le pronostic visuel.

Sont de mauvais pronostic :

  • une exophtalmie importante, non réductible, avec inocclusion palpébrale (risque d'ulcération cornéenne) ;
  • la paralysie complète d'un ou plusieurs muscles (par rétraction musculaire) ;
  • l'atteinte du nerf optique par compression à l'apex orbitaire se manifestant par une baisse de l'acuité visuelle (neuropathie optique).

La collaboration d'un ophtalmologiste est indispensable dans tous les cas. En cas de signes de gravité et notamment de baisse de l'acuité visuelle faisant craindre une neuropathie optique, la consultation doit etre demandée en urgence (dans les 48 heures).

Dans les formes importantes, l'imagerie par IRM permet de mesurer le degré de protrusion, de visualiser l'hypertrophie des muscles et de la graisse rétro-orbitaires et d'apprécier le risque de compression du nerf optique ainsi que son caractère évolutif (hypersignal en IRM).

b) Diagnostic (consensus SFE 2016)

Lors de manifestations oculaires spécifiques, le diagnostic de maladie de Basedow est assuré. Dans les autres cas, il repose en première intention sur la mesure des anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK). Un titre élevé permet d'affirmer le diagnostic.

En revanche :

  • le titre initial n'a pas d'intérêt pronostique ;
  • il est sans intérêt d'en suivre l'évolution en cours de traitement ;
  • en fin de traitement, un titre élevé d'anticorps anti-récepteurs de TSH est un facteur prédisposant à la rechute, tandis que leur disparition ne permet pas d'affirmer la guérison.

Lorsque le titre des anticorps anti-récepteurs de TSH est bas ou le dosage non disponible, la scintigraphie est le meilleur examen diagnostique. Elle montre une hyperfixation diffuse et homogène de l'isotope (figure 13.3).

 

Figure 13.3

Aspect scintigraphique d'une maladie de Basedow. Hyperfixation homogène diffuse. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

L'écho-doppler thyroïdien peut constituer une alternative, notamment en cas de grossesse. Il retrouve une glande globalement hypoéchogène et très vascularisée.

 

B. Autres hyperthyroïdies auto-immunes

a) Thyroïdite du post-partum

Elle touche environ 5 % des femmes dans les semaines suivant l'accouchement, mais passe souvent inaperçue. Elle peut récidiver après chaque grossesse.

Elle se manifeste par une hyperthyroïdie transitoire (avec scintigraphie « blanche » en raison de la lyse des thyréocytes), suivie d'une hypothyroïdie le plus souvent transitoire.

Elle s'accompagne d'anticorps anti-thyroperoxydase très positifs sans anticorps anti-récepteurs de la TSH.

b) Thyroïdite de Hashimoto

Elle peut être responsable dans sa phase initiale, quoique très rarement, d'une hyperthyroïdie (cf. Item 239 et Item 241). Le tableau diffère de celui de la maladie de Basedow :

  • goitre irrégulier et très ferme, pseudo-nodulaire ;
  • absence d'anticorps anti-récepteurs de la TSH ;
  • présence d'anticorps anti-thyroperoxydase à un titre élevé.

 

2. Nodules thyroïdiens hypersécrétants

Ces nodules (cf. Item 239) constituent la première cause d'hyperthyroïdie chez le sujet âgé. Ils se traduisent par un syndrome de thyrotoxicose pur, sans atteinte oculaire. Il n'est pas rare qu'ils soient révélés par une complication cardiaque.

A. Goitre multinodulaire toxique

Le goitre multinodulaire toxique (figure 13.4) constitue l'évolution naturelle des goitres multinodulaires anciens.

 

Figure 13.4

Scintigraphie thyroïdienne dans les goitres autonomisés. a. Adénome toxique (dit « extinctif »). Seul le nodule hyperfonctionnel est visualisé, le reste du parenchyme thyroïdien est « éteint ». b. Goitre multinodulaire toxique. Alternance de plages hypo- et hyperfonctionnelles. Pour l'interprétation de l'examen, il est préférable de disposer d'une échographie permettant de différencier au sein des zones hypofonctionnelles les nodules « froids » du parenchyme sain freiné. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

Ses caractéristiques sont les suivantes :

  • l'hyperthyroïdie peut être déclenchée par un apport massif d'iode (examen avec produit de contraste iodé, médicament) ;
  • l'examen clinique montre un goitre multinodulaire, confirmé par l'échographie ;
  • la scintigraphie, si elle est pratiquée, montre une alternance de plages chaudes et froides (en « damier ») (figure 13.4).

 

B. Adénome toxique

Les caractéristiques de l'adénome toxique sont les suivantes :

  • l'examen clinique permet de palper un nodule unique, tissulaire ou partiellement kystique à l'échographie ;
  • la scintigraphie est nécessaire au diagnostic (figure 13.4 et cf. figure 12.11 de l’Item 239) : hyperfixation de l'isotope au niveau du nodule tandis que le reste du parenchyme est hypofixant ou froid (ou « éteint »), en raison de la diminution de la TSH.

 

3. Hyperthyroïdies iatrogènes

A. Iode

Les produits de contraste iodés et surtout un médicament antiarythmique, l'amiodarone (Cordarone®, à 75 mg d'iode/cp.), peuvent être responsables d'une thyrotoxicose. Leur gravité est liée au terrain (patients fragiles sur le plan cardiaque).

L'amiodarone induit une saturation très prolongée (plusieurs mois) et une dysthyroïdie chez 10 % des patients traités. Deux mécanismes sont possibles :

  • effet de l'apport brutal d'iode sur une pathologie thyroïdienne nodulaire préexistante : la thyroïde est dystrophique et hypervascularisée à l'échographie, la scintigraphie montre des zones de fixation au niveau des structures actives malgré la saturation ; cette forme est appelée type I, ou forme fonctionnelle ;
  • effet toxique de l'iode sur les thyréocytes entraînant une lyse des cellules thyroïdiennes et une thyroïdite : la thyroïde est habituellement d'aspect clinique normal, l'échographie montre une glande hypoéchogène homogène et la scintigraphie est blanche (figure 13.5) ; cette forme est appelée type II, ou forme lésionnelle.

 

Figure 13.5

Scintigraphie blanche en cas de thyroïdite induite par l'iodeLa fixation thyroïdienne est absente. L'hyperthyroïdie n'est pas due à un hyperfonctionnement thyroïdien mais à une lyse cellulaire du fait de la thyroïdite. La fixation haut située correspond à l'accumulation physiologique du traceur dans les glandes salivaires. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

 

 

Attention :

  • Les hyperthyroïdies à l'amiodarone ne doivent pas être confondues avec le profil hormonal habituel sous ce traitement : T4 libre élevée (par inhibition de la désiodation de la T4) mais T3 libre normale et TSH normale.

  • Dans la mesure du possible, il faut éviter les produits de contraste et les médicaments iodés chez les patients porteurs de goitres nodulaires.

  • Un bilan thyroïdien est indispensable avant le début de traitement par amiodarone (+++).

 

B. Immunomodulateurs

L'interféron et surtout, actuellement, les immunothérapies de plus en plus utilisées dans le traitement des cancers peuvent induire des thyroïdites se manifestant souvent par une phase d'hyperthyroïdie suivie d'hypothyroïdie.

 

C. Hormones thyroïdiennes

La thyrotoxicose dite « factice » est due à une prise d'hormones thyroïdiennes par le patient dans un but d'amaigrissement. Elle est devenue rare. Elle touche plus souvent des professionnels médicaux ou paramédicaux. Il n'y a pas de goitre. La scintigraphie est blanche et le dosage de la thyroglobuline, effondrée, traduit le freinage de la glande.

Plus fréquemment, l'hyperthyroïdie est due à la mauvaise adaptation d'un traitement substitutif pour une hypothyroïdie.

 

 

4. Thyroïdite subaiguë de De Quervain

La thyroïdite subaiguë est une affection d'origine virale, atteignant généralement toute la glande mais pouvant aussi être localisée, et qui se traduit par un état inflammatoire initial dans un contexte grippal, avec goitre dur et douloureux, fièvre, augmentation importante de la CRP.

Elle peut s'accompagner d'une phase initiale d'hyperthyroïdie (par lyse des cellules), suivie d'une phase d'hypothyroïdie, puis récupération en 2 ou 3 mois.

Le diagnostic est essentiellement clinique (palpation du goitre dur et douloureux), mais peut être aidé par la scintigraphie dans les cas difficiles (absence de fixation) voire par l'échographie (aspect hypoéchogène).

 

5. Thyrotoxicose gestationnelle transitoire

Il s'agit d'une situation fréquente : 2 % des grossesses. Elle est due à l'effet stimulant de l'hCG sur le récepteur de la TSH. Elle se manifeste au premier trimestre de la grossesse par :

  • une tachycardie ;
  • l'absence de prise de poids.

Elle s'accompagne dans les formes sévères de vomissements (hyperemesis gravidarium) et régresse spontanément en seconde partie de gestation.

Elle passe souvent inaperçue et relève d'un traitement symptomatique (repos, réhydratation). Elle est à distinguer d'une maladie de Basedow (absence d'anticorps anti-récepteurs de la TSH).

 

6.Causes rares

Parmi ces autres causes rares, deux causes de thyrotoxicose avec TSH inadaptée (normale ou parfois élevée) sont à signaler : le syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes (mutation du récepteur ? aux hormones thyroïdiennes) et l'adénome hypophysaire (cf. Item 242) sécrétant de la TSH (adénome thyréotrope) ; le profil hormonal très inhabituel doit faire rechercher ces deux étiologies.

 

 

Formes cliniques des thyrotoxicoses selon le terrain

1. Chez l'enfant

Il s'agit généralement d'une maladie de Basedow. Les manifestations sont, en général, une avance staturale et de la maturation osseuse avec manifestations d'hyperactivité invalidantes pour la scolarité.

 

2. Chez la femme enceinte

Il s'agit d'une situation non exceptionnelle : thyrotoxicose gestationnelle (2 % des grossesses) ou maladie de Basedow (0,2 % des grossesses).

En cas de maladie de Basedow chez la femme enceinte, deux problèmes peuvent se poser :

  • le passage transplacentaire d'anticorps anti-récepteurs de TSH peut créer une hyperthyroïdie fœtale et néonatale ; ces anticorps peuvent persister après traitement radical préalable de la mère par chirurgie ou iode 131I et doivent être recherchés même si la maladie est apparemment guérie ;
  • le passage transplacentaire des antithyroïdiens de synthèse peut créer un goitre et/ou une hypothyroïdie chez le fœtus : s'ils doivent être utilisés chez une femme enceinte, c'est à la posologie la plus faible possible.

L'hyperthyroïdie de la femme enceinte n'est pas une cause d'interruption thérapeutique de grossesse, mais il est préférable d'éviter cette situation par une contraception efficace chez la jeune femme basedowienne. Si la grossesse se produit chez une femme hyperthyroïdienne, le suivi doit être organisé en milieu spécialisé (centré sur le repérage des manifestations de dysthyroïdie chez le fœtus et la recherche d'un goitre à l'échographie).

 

3. Chez la personne âgée

La thyrotoxicose peut évoluer à bas bruit et se manifester uniquement par une altération massive de l'état général, avec fonte musculaire sévère, cachexie et insuffisance cardiaque (forme apathique).

Une thyrotoxicose, même minime et peu symptomatique, peut suffire à déclencher des troubles du rythme et/ou une insuffisance cardiaque. Il faut donc penser à cette affection dans ces situations. Il s'agit le plus souvent d'un goitre multinodulaire toxique ou d'un adénome toxique.

La figure 13.6 récapitule le diagnostic étiologique devant une thyrotoxicose.

 

Figure 13.6

Diagnostic d'une hyperthyroïdie: arbre décisionnel. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

 

 

Traitement des thyrotoxicoses

 

Les thyrotoxicoses sont habituellement traitées en ambulatoire, mais il faut identifier les situations urgentes nécessitant une prise en charge immédiate, voire une hospitalisation.

Les situations urgentes sont :

  • une crise aiguë thyrotoxique ;
  • une cardiothyréose chez une personne âgée ou atteinte de maladie cardiaque ;
  • une orbitopathie maligne ;
  • une forme cachectisante du vieillard.

 

1. Moyens thérapeutiques

A. Non spécifiques

Les moyens non spécifiques sont :

  • le repos (arrêt de travail éventuel en fonction du retentissement de la maladie) ;
  • les bêtabloquants, avec respect des contre-indications habituelles : ils agissent rapidement et permettent d'attendre l'effet des traitements spécifiques ; le propranolol (Avlocardyl®) est souvent choisi car il est non cardiosélectif (il réduit la tachycardie mais aussi les tremblements) ;
  • les sédatifs sont parfois nécessaires ;
  • une contraception efficace chez la femme en âge de procréer.

 

B. Spécifiques

a) Antithyroïdiens de synthèse (ATS)
  • Méthimazole et apparentés :

  • carbimazole (Néomercazole®) ;

  • méthimazole (Thyrozol®).

  • Thio-uraciles :

  • propylthio-uracile (Propylex®) ;

  • benzylthio-uracile (Basdène®).

Leur effet est purement suspensif, en inhibant la synthèse des hormones thyroïdiennes. Les posologies dépendent de l'intensité clinique et biologique de l'hyperthyroïdie.

Leur mécanisme d'action repose sur le blocage de la thyroperoxydase. Les ATS n'empêchent pas la sécrétion des hormones thyroïdiennes déjà synthétisées et stockées dans les vésicules colloïdes : un délai de 10 à 15 jours est donc nécessaire à leur action.

Les posologies initiales sont habituellement de 20 à 40 mg par jour de Néomercazole® ou 200 à 400 mg par jour de propylthio-uracile (dix fois moins actif) pendant 4 à 6 semaines, suivies de doses dégressives.

Les effets secondaires sont résumés dans le tableau 13.2. On distingue des effets indésirables mineurs, notamment des allergies cutanées pouvant conduire à un changement de molécule et ne contre-indiquant pas la poursuite des ATS, et les effets indésirables graves avec surtout l'agranulocytose brutale (immunoallergique), rare (0,1 % de tous les traitements).

 

Tableau 13.2

Effets indésirables des antithyroïdiens de synthèse. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

Communs (1-5%)

- Rashs cutanés et urticaire

- Arthralgies

- Leuconeutropénie transitoire

- Alopécie

- Perturbations mineures des fonctions hépatiques

Rares et sévères (< 1%)

- Agranulocytose aiguë (0,2 - 0,5%)

- Hypoplasie médullaire

- Hépatite cytolytique (dérivés thio-uraciles)

- Hépatite rétentionnelle (imidazolés)

- Vascularites allergiques liées aux ANCA

- Hypoglycémies par anticorps anti-insuline

 

La surveillance recommandée consiste à :

  • pour s'assurer d'un retour à l'euthyroïdie : doser la T4 libre à la 3e ou 4e semaine (la TSH peut rester basse longtemps par inertie thyréotrope) ; une fois l'euthyroïdie obtenue, la surveillance repose sur le dosage de la TSH tous les 3 mois pendant la durée du traitement médical ;
  • pour dépister l'agranulocytose : surveiller la NFS tous les 10 jours pendant les deux premiers mois et avertir le patient d'arrêter le traitement et de faire une NFS en urgence en cas de fièvre et de signes infectieux (angine).

 

Cas particulier de l'agranulocytose aux antithyroïdiens de synthèse (NB : Une neutropénie modérée (< 1,5 G/l) peut accompagner une hyperthyroïdie (d'où l'intérêt d'une NFS de référence)).

Dépistage de l'agranulocytose par NFS régulière les deux premiers mois du traitement.

NFS si fièvre, signes pharyngés (angine) sous antithyroïdiens de synthèse.

  • Conduite à tenir : neutrophiles < 1 G/l :

  • arrêt des ATS ;

  • suivi.

  • Neutrophile < 0,5 G/l = risque infectieux majeur :

  • hospitalisation urgente en milieu protégé ;

  • arrêt définitif des ATS ;

  • antibiothérapie large ;

  • G-CSF non obligatoire ;

  • suivi de la récupération.

 

b) Traitement chirurgical
  • Thyroïdectomie totale en cas de maladie de Basedow après une préparation médicale par ATS ayant permis d'obtenir l'euthyroïdie et éviter une crise toxique postopératoire. Le risque de lésion des parathyroïdes et des nerfs récurrents est faible avec un chirurgien entraîné à cette chirurgie, mais n'est pas nul (1 à 3 %). En avertir le patient.
  • Thyroïdectomie totale en cas de goitre multinodulaire toxique après une préparation médicale courte si nécessaire (pas de risque de crise toxique) ; même risque parathyroïdien et récurrentiel.
  • Lobectomie du côté de la lésion en cas d'adénome toxique, après une préparation médicale courte si nécessaire.
c) Traitement par radio-iode (131I)

Ce traitement a pour but de détruire la thyroïde ou les zones hyperactives par irradiation interne ciblée. Il s'agit d'un traitement non invasif, effectué en ambulatoire, sans danger (pas de risque génétique ou de cancérisation secondaire démontré). Des consignes de radioprotection sont données pour éviter une irradiation de l'entourage. Un délai de 1 à 3 mois est nécessaire à son action.

Il est contre-indiqué chez la femme enceinte (faire un dosage des hCG avant l'administration). Une contraception efficace est ensuite préconisée pendant 6 mois chez la femme jeune.

 

2. Indications et résultats

Les indications et les résultats seront fonction de l'étiologie.

A. Maladie de Basedow

Les avantages et les inconvénients des traitements sont résumés dans le tableau 13.3.

 

Tableau 13.3

Avantages et inconvénients des différents traitements de la maladie de Basedow. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

Avantages

Inconvénients

Traitement médical par ATS

- Non invasif

- Rémission 40-50 %

- Coût

- Taux de rechute élevé

- Longueur du traitement

Iode 131

- Non invasif

- Efficace

- Faible taux de récidive

- Délai d'action

- Délai avant grossesse

- Hypothyroïdie définitive

- Risque de majoration du taux de TRAK et d'accentuation d'une orbotopathie

Chirurgie

- Rapidité d'effet

- Efficacité

- Equipe chirurgicale entraînée

- Possibles complications post-opératoires

- Hypothyroïdie définitive

 

Aucun traitement de la maladie de Basedow n'est parfait puisqu'aucun n'agit sur la cause de la maladie. L'indication thérapeutique doit etre discutée avec le patient, en lui expliquant les avantages et inconvénients des différentes solutions thérapeutiques.

Après ATS, la rechute survient dans 40 à 60 % des cas. La thyroïdectomie conduit à une hypothyroïdie définitive. Le traitement par l'iode radioactif entraîne une hypothyroïdie ainsi qu'un risque d'aggravation de l'orbitopathie (par lyse des cellules thyroïdiennes et libération d'antigènes), qui peut être prévenue par corticothérapie, et un risque de majoration du titre des anticorps anti-récepteurs de la TSH. Ceci limite son utilisation en cas d'orbitopathie ou de projet de grossesse à court terme.

Le traitement médical est souvent proposé en première intention en cas de maladie de Basedow non compliquée. Il doit être poursuivi 12 à 18 mois.

Si une rechute survient, on propose souvent un traitement radical, soit par chirurgie en cas de gros goitre, soit par radio-iode, notamment chez les personnes âgées.

Dans tous les cas, la surveillance des patients doit être prolongée : des récidives ou une hypothyroïdie peuvent survenir des années après l'épisode initial.

 

B. Adénome toxique et goitre multinodulaire toxique

Le traitement médical seul ne peut obtenir la guérison (pas de rémission spontanée). Les traitements possibles sont (cf. Item 239) :

  • la chirurgie ;
  • l'iode 131I, utilisé en France surtout chez les personnes âgées.

Le risque d'hypothyroïdie secondaire est moindre que dans la maladie de Basedow, car le reste du parenchyme est « éteint » par l'adénome toxique et ne fixe pas l'iode 131I.

 

C. Hyperthyroïdies induites par l'amiodarone

Leur traitement est difficile et les patients doivent bénéficier d'une prise en charge spécialisée.

L'arrêt de l'amiodarone ne corrige pas l'hyperthyroïdie car l'accumulation dans les tissus persiste 9 à 12 mois après l'arrêt du traitement.

Les bêtabloquants et les sédatifs sont toujours utiles.

Le choix du traitement selon le mécanisme (type I : ATS ; type II : corticoïdes) doit être discuté en milieu spécialisé.

 

D. Thyroïdite subaiguë

Le traitement de la maladie est généralement symptomatique (antalgiques, antipyrétiques). Le traitement anti-inflammatoire non stéroïdien ou corticoïde est utilisé dans les formes importantes.

 

3. Traitement des formes particulières

A. Cardiothyréose

a) Traitement symptomatique

L'hospitalisation est souhaitable chez les personnes âgées et/ou à l'état cardiaque précaire. La prise en charge cardiologique s'effectue en collaboration avec le cardiologue.

Les anticoagulants sont nécessaires en cas de trouble du rythme. Dans le cas d'une aggravation d'une insuffisance coronaire, les bêtabloquants constituent une bonne indication.

Il n'y a pas d'indication de traitement spécifique du trouble du rythme (cardioversion, ablation) tant que l'hyperthyroïdie persiste (risque de récidive).

b) Traitement de la thyrotoxicose

Il est indispensable et repose sur l'utilisation d'antithyroïdiens de synthèse à fortes doses, jusqu'à obtention de l'euthyroïdie puis traitement définitif radical, chirurgie ou radio-iode selon le terrain et les pathologies associées.

 

B. Crise aiguë thyrotoxique

La crise aiguë thyrotoxique nécessite :

  • une hospitalisation en unité de soins intensifs ;
  • des mesures générales de réanimation (lutte contre l'hyperthermie, la déshydratation) ;
  • un ATS à forte dose par sonde gastrique ;
  • du propranolol par voie veineuse ;
  • des corticoïdes par voie veineuse, voire des échanges plasmatiques ;
  • l'iode à forte dose après 24 heures d'ATS (effet inhibiteur de l'iode type Lugol à forte dose sur la sécrétion des hormones thyroïdiennes).

Tous ces traitements doivent être menés en milieu spécialisé.

 

C. Orbitopathie

Le traitement antithyroïdien n'a aucun effet direct sur l'orbitopathie, qui n'est pas due à la thyrotoxicose, mais l'obtention de l'euthyroïdie en évitant le passage en hypothyroïdie peut améliorer l'état orbitaire. L'arrêt du tabac est indispensable. Une collaboration avec un ophtalmologiste est indispensable.

Les moyens thérapeutiques sont résumés dans le tableau 13.4. L'orbitopathie simple nécessite de petits moyens : collyres protecteurs, port de verres teintés ; il est conseillé de dormir avec la tête surélevée ; prismes en cas de diplopie.

 

Tableau 13.4

Traitement de l'orbitopathie basedowienne (en collaboration avec un ophtalmologiste). (Source : CEEDMM, 2019.)

 

Stades

Tous stades

- Restauration de l'euthyroïdie

- Arrêt du tabac

- Protection de la cornée (larmes artificielles...)

- Petits moyens (lunettes teintées, prismes)

Formes minimes

Surveillance

Formes moyennes

Corticothérapie orale et/ou radiothérapie orbitaire

Formes sévères

Bolus de corticoïdes IV ou décompression orbitaire

Immunomodulateurs ?

Séquelles

Chirurgie correctrice

 

L'orbitopathie maligne nécessite une décision thérapeutique en milieu spécialisé. On dispose de :

  • corticothérapie à forte dose (1 à 2 mg/kg) puis à dose dégressive : le traitement peut être commencé par des bolus de corticoïdes IV ;

  • radiothérapie orbitaire ;

  • chirurgie de décompression ;

  • chirurgie plastique et reconstructive en cas de séquelles importantes et après l'épisode inflammatoire.

 

D. Hyperthyroïdie chez la femme enceinte

Elle doit être traitée et surveillée en milieu spécialisé pour trouver un équilibre entre le risque de l'hyperthyroïdie maternelle et celui de l'hypothyroïdie fœtale iatrogène — d'où la nécessité d'évaluer le risque d'hyperthyroïdie fœtale.

Suivi obstétrical et endocrinologique rapproché et en alternance.

a) Thyrotoxicose gestationnelle transitoire

Elle nécessite le repos au calme et, éventuellement, des bêtabloquants en attendant la régression spontanée.

b) Maladie de Basedow

Les ATS passent la barrière placentaire et la thyroïde fœtale est fonctionnelle à partir de la 20e semaine.

Les formes mineures demandent des moyens adjuvants (repos) en attendant sous surveillance étroite une rémission spontanée, qui se produit souvent en seconde partie de grossesse.

Pour les formes plus importantes, on emploie les ATS à faible dose de façon à maintenir la T4 libre à la limite supérieure de la normale. Le propylthio-uracile est préféré au Néomercazole® dont le risque tératogène (6e à 10e semaines de grossesse) est supérieur. L'emploi du propranolol est possible.

Dans les formes graves, la thyroïdectomie est possible à partir du deuxième trimestre, après une préparation médicale. Elle est exceptionnellement indiquée.

  • Dans tous les cas : surveillance rapprochée de la mère (2 semaines) : dosage des hormones, des anticorps.
  • Surveillance rapprochée du fœtus par échographie pour dépister une hyperthyroïdie fœtale (tachycardie, goitre, avance de maturation osseuse) par passage transplacentaire d'anticorps ou un goitre fœtal par passage transplacentaire d'ATS à partir de la 22e semaine de grossesse.
  • Après l'accouchement : surveillance de la mère : risque de rebond de l'hyperthyroïdie.
  • Surveillance du nouveau-né : thyrotoxicose néonatale ou hypothyroïdie iatrogène.

Les ATS sont sécrétés dans le lait (le propylthio-uracile moins que le Néomercazole®) mais à faibles doses : l'allaitement est donc possible sans dommage. Son autorisation doit être soumise à un avis spécialisé.

 

 

 

Points clés

 

- Le premier examen devant une clinique évocatrice est le dosage de TSHus suivi de T4L.

- Les examens à visée étiologique sont prescrits en fonction de la clinique.

- Les complications notamment cardiaques peuvent être au premier plan, parfois mêmes révélatrices surtout chez le sujet âgé.

- La grossesse nécessite une prise en charge pluridisciplinaire.

- L'orbitopathie basedowienne nécessite une prise en charge pluridisciplinaire.

- C'est souvent le terrain (sujet âgé, femme enceinte, enfant, pathologie préexistante) qui détermine la gravité de l'hyperthyroïdie.

 

 

© CEEDMM - Juillet 2020

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