Item 265 – UE 8 – Désordres hydroélectrolytiques: hypocalcémie

 

Objectifs pédagogiques

Savoir diagnostiquer et traiter une hypokaliémie, une hyperkaliémie, une hyponatrémie, une hypocalcémie

 

 

 

Plan

I. Introduction

II. Diagnostic clinique

III. Causes de l'hypocalcémie

IV. Traitement de l'hypocalcémie

Points clés

 

 

Introduction

 

Le diagnostic d'hypocalcémie repose sur le dosage de la calcémie totale associé à celui de la protidémie ou de l'albuminémie, en particulier en cas d'altération de l'état général. En effet, une hypoprotidémie entraîne une fausse hypocalcémie, car le calcium circule lié à l'albumine dans le sang.

L'hypocalcémie est habituellement définie par un seuil < 2,20 mmol/l [88 mg/l]. Ce seuil peut toutefois varier en fonction de la limite inférieure de la calcémie pour les normes du laboratoire.

Chez l'adulte, la calcémie est déterminée par un état d'équilibre entre l'absorption intestinale, la résorption osseuse et l'excrétion rénale ; pendant l'enfance, s'y ajoute l'accrétion osseuse liée à la croissance. Les flux de calcium sont finement régulés par deux hormones calciotropes : la PTH et le calcitriol (voir Item 266).

 

 

Diagnostic clinique

 

Les manifestations cliniques d'hypocalcémie sont variables et dépendent de son intensité et de sa rapidité d'installation. Pour une même valeur de calcémie, l'hypocalcémie aiguë sera moins bien tolérée et s'accompagnera d'un tableau clinique plus « bruyant » que l'hypocalcémie d'installation progressive.

L'hypocalcémie sévère (calcémie < 1,8 mmol/l [70 mg/l]) ou soudaine entraîne une hyperexcitabilité neuromusculaire et myocardique pouvant engager le pronostic vital (tableau 21.1).

 

Tableau 21.1

Signes cliniques d'hypocalcémie. (Source: CEEDMM, 2019.)

 

Signes d'hyperexcitabilité neuromusculaire

Crises tétaniques:

- annoncées par paresthésies + malaise général

- puis contractures des extrêmités:

  • "main d'accoucheur"
  • bouche en "museau de carpe" ou "de tanche"
  • spasme carpo-pédal: hyperextension des jambes et des pieds, parfois du dos

- résolution spontanée ou en quelques minutes; spectaculairement âtée par le calcium IV

Parfois signes généraux:

- laryngospasme, bronchospasme, spasme phrénique: risque d'arrêt cardio-respiratoire

- asthénie extrême, douleurs, crampes

- fatigabilité à l'effort

- troubles de l'attention ou anxio-dépressifs

- comitialité (enfants)

Signes de tétanie lente:

- signe de Chvostek

- hyper-réflectivité ostéotendineuse

- signe de Trousseau (figure 21.1a)

Troubles trophiques (hypocalcémie chronique)

- peau sèche et squameuse

- ongles striés et cassants

- cheveux secs et fragiles

- altérations de l'émail dentaire, caries

- cataracte de type endocrinien (sous-capsulaire)

- syndrome de Fahr: calcification des noyaux gris centraux, exposant aux syndromes extrapyramidaux (figure 21.1b)

Signes ECG

- allongement du QT (> 440 ms chez l'homme, > 460 ms chez le femme) (figure 21.1c)

- troubles de l'excitabilité ou de la conduction cardiaque (tachycaries ventriculaires)

- insuffisance cardiaque

Ces manifestations sont spontanées ou déclenchées par l'effort physique car l'hyperventilation (parfois également d'origine psychogène) entraîne une alcalose métabolique et une baisse de la calcémie.

Deux manœuvres peuvent révéler une tétanie latente :

  • le signe de Trousseau : ce signe est induit pas une ischémie locale sous l'effet de la compression du bras par un brassard huméral gonflé à 20 mm Hg au-dessus de la pression artérielle systolique pendant 2 minutes ; l'hypocalcémie est responsable d'une contraction de la main, avec les trois premiers doigts en extension, avec le pouce en opposition réalisant « la main d'accoucheur » (figure 21.1a);
  • le signe de Chvosteck correspond à une contraction de la commissure des lèvres provoquée par une percussion de la joue à mi-distance entre l'oreille et la commissure, ce signe est peu spécifique.

 

Figure 21.1

Manifestations cliniques de l'hypocalcémie. a. Signe de Trousseau. b. Calcifications des noyaux gris : syndrome de Fahr. c. Allongement du segment QTc sur l'ECG. (Source : CEEDMM, 2019.)

 

Dans l'enfance, les manifestations cliniques d'hypocalcémie sont souvent musculaires (trémulations et mouvements anormaux chez les nouveau-nés, crampes chez l'enfant), neurologiques (convulsions, lenteur, diminution des performances scolaires, calcifications des noyaux gris centraux) et cardiaques.

 

 

Causes de l'hypocalcémie

 

La découverte d'une hypocalcémie doit déclencher une enquête étiologique. Les principales causes d'hypocalcémie sont présentées dans le tableau 21.2

 

Tableau 21.2

Principales causes d'hypocalcémie (liste non exhaustive). (Source: CEEDMM, 2019.)

 

Hypoparathyroïdies

Post-chirurgicales (+++)

Auto-immune (anticorps anti-CaSR)

Congéntales, surtout:

- syndrome de Di George (délétion 22q11)

- mutations activatrices de CaSR

- polyendocrinopathie auto-immune de type I (mutation du gène AIRE)

Post-irradiation

Infiltrative (maladie de Wilson, hémochromatose secondaire, métastases)

Hypomagnésémie sévère < 0,4 mmol/l (génétique ou acquise; par exemple, alcoolisme chronique)

Pseudohypoparathyroïdies (résistance à la PTH)

Anomalie de la vitamine D

Carence

Malabsorption

Insuffisance rénale chronique (défaut de 1-alpha-hydroxylation)

Insuffisance hépatocellulaire (défaut de 25-alpha-hydroxylation)

Déficit héréditaire de 1-alpha-hydroxylase ou mutation du récepteur de la vitamine D (rachitisme pseudo-carentiel)

Autres causes

Iatrogènes:

- anticonvulsivants

- bisphosphonates, dénosumab (anti-RANKL)

Transfusion massive (apport de citrate)

Hungry bone syndrome

Pancréatite aiguë

Choc septique

 

 

1. Hypoparathyroïdie

Le diagnostic d'hypoparathyroïdie repose sur l'association d'une hypocalcémie avec PTH basse (ou normale dans les formes compensées) à une phosphatémie normale ou haute.

La cause la plus fréquente est l'hypoparathyroïdie post-chirurgicale, consécutive à une parathyroïdectomie ou à une chirurgie thyroïdienne (thyroïdectomie totale pour maladie de Basedow ou cancer thyroïdien).

Parfois, l'hypoparathyroïdie post-chirurgicale n'est que transitoire, durant quelques semaines voire quelques mois suivant la chirurgie, car le fragment du tissu parathyroïdien laissé en place peut reprendre progressivement sa fonction sécrétoire.

Parmi les causes congénitales, révélées souvent au cours de l'enfance par une comitialité liée à l'hypocalcémie, la plus fréquente est le syndrome de Di George (délétion de la région 22q11.21-q11.23), qui associe une hypoplasie voire une agénésie des glandes parathyroïdiennes et du thymus, une dysmorphie faciale et des anomalies cardiaques.

 

2. Pseudo-hypoparathyroïdie

Il s'agit de maladies génétiques, caractérisées par une résistance des organes cibles à l'action de la PTH. En conséquence, l'hypocalcémie s'accompagne d'une PTH élevée. Cette résistance est liée à différents mécanismes, dont des mutations du gène GNAS, responsables de l'ostéodystrophie héréditaire d'Albright. Ce phénotype est caractérisé par une brachymétacarpie, brachymétatarsie, surtout au niveau du 4e et 5e métacarpiens ou métatarsiens, un retard statural, une obésité, des ossifications ectopiques cutanées et des anomalies cognitives.

 

3. Déficit en vitamine D

Une hypocalcémie peut être due à un déficit en vitamine D ou à une diminution de la synthèse de son métabolite actif, la 1,25-(OH)2-vitamine D, ou calcitriol. La vitamine D est fournie par l'alimentation mais surtout par la synthèse cutanée sous l'effet des UV. Pour être active, la vitamine D nécessite une hydroxylation en 25 au niveau hépatique puis en 1 au niveau rénal.

La carence en vitamine D est plus fréquente dans les régions à ensoleillement faible, en cas de peau foncée, de port de vêtements couvrants, de peu d'activités extérieures.

La carence en vitamine D reste la première cause d'hypocalcémie chez le nourrisson. Elle peut être responsable d'un rachitisme carentiel (défaut de minéralisation du squelette).

Chez l'adulte, le déficit en vitamine D est très fréquent, particulièrement chez le sujet âgé, mais ne conduit pas, la plupart de temps, à une hypocalcémie. En effet, la baisse de la concentration de la vitamine D s'accompagnera d'une élévation compensatoire de la PTH (hyperparathyroïdie secondaire) qui a pour but de maintenir une calcémie normale, notamment par mobilisation du calcium du compartiment osseux. C'est en cas de déficit prolongé et profond qu'apparaît une hypocalcémie, associée à une ostéomalacie.

Mis à part la carence d'apport alimentaire, le déficit en vitamine D peut être dû :

  • à une malabsorption digestive, qui aggravera d'autant plus l'absorption du calcium ;
  • à une insuffisance rénale chronique ;
  • à une cirrhose.

 

 

Traitement de l'hypocalcémie

 

1. Hypocalcémie aiguë symptomatique

Le traitement de l'hypocalcémie symptomatique est une urgence, dont le traitement est résumé ci-dessous:

  • Administration de calcium par voie intraveineuse lente (200 à 300 mg de Ca-élément en 5 à 10 minutes, soit 2 à 3 ampoules de 10 ml de calcium gluconate à 10 %).
  • Puis perfusion de 0,5 à 2 mg/kg par heure de Ca-élément pendant 6 à 8 heures.
  • Sous surveillance clinique, biologique et ECG.
  • Supplémentation en magnésium en cas d'hypomagnésémie.
  • Suspension de tout traitement prolongeant le QT (digitaliques…).

 

2. Hypocalcémie chronique

Le traitement de l'hypocalcémie chronique consiste en l'apport de vitamine D et de calcium per os.

 

 

 

Points clés

- Le diagnostic de l'hypocalcémie nécessite un dosage de calcémie, de PTH et de vitamine D (25-(OH)-vitamine D3).

- Les causes les plus fréquentes d'hypocalcémie sont la carence en vitamine D et l'hypoparathyroïdie, souvent post-chirurgicale.

- La chirurgie cervicale doit toujours être adressée à un chirurgien expert.

- Le traitement de l'hypocalcémie aiguë est une urgence médicale.

 

© CEEDMM - Mai 2020

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