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Lettre N°1 - Juillet 2011 |
[L'IMAGE COMMENTÉE] Métastase unique hépatique d'un cancer médullaire de la thyroïde [L'ACTUALITÉ COMMENTÉE] |
[MISE AU POINT SUR...] Principales caractéristiques des 5 160 patients inclus dans le fichier du GTE - [LES PROCHAINS CONGRÈS] |
Métastase unique hépatique d'un cancer médullaire de la thyroïde
Dr Régis Cohen (Bobigny)
Une patiente, âgée de 44 ans, est atteinte d'un cancer médullaire de la thyroïde non familial et non guéri qui avait récidivé sous la forme d'une élévation de la calcitonine 11 ans après sa thyroïdectomie totale réalisée en 1994.
Thérapies ciblées et tumeurs neuroendocrines du pancréas : enfin une avancée !
Pr Guillaume Cadiot (Reims)
Raymond E, Dahan L, Raoul JL et al. Sunitinib malate for the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors.
N Engl J Med 2011;364(6):501-13. Yao JC, Shah MH, Ito T et al.; RAD001 in Advanced Neuroendocrine Tumors, Third Trial (RADIANT-3) Study Group. Everolimus for advanced pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 2011;364(6):514-23.
Du fait de leur rareté, les progrès dans le domaine des tumeurs neuroendocrines (TNE) sont malheureusement lents. Par rapport aux TNE du grêle qui sont assez monomorphes, avec un faible taux de prolifération, les TNE du pancréas sont très hétérogènes sur le plan de l'aspect anatomopathologique et des facteurs histopronostiques, l'indice de prolifération et l'indice mitotique pouvant notamment être élevés. La chimiothérapie est le traitement de référence des carcinomes endocrines bien différenciés du pancréas. Cependant, l'efficacité est inconstante et il est donc nécessaire d'envisager d'autres voies thérapeutiques.
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Facteurs pronostiques de la thyroïdectomie précoce
Pr Françoise Borson-Chazot (Lyon)
Rohmer V, Vidal-Trecan G, Bourdelot A et al.; for the Groupe Français des Tumeurs Endocrines. Prognostic factors of disease-free survival after thyroidectomy in 170 young patients with a RET germline mutation: a multicenter study of the Groupe Francais d'Etude des Tumeurs Endocrines. J Clin Endocrinol Metab 2011;96(3): E509-E518.
Le cancer médullaire de la thyroïde représente environ 5 % des cancers thyroïdiens. Il a la particularité d'être familial dans 30 à 35 % des cas. Dans ces formes avec mutation germinale du proto-oncogène RET, un dépistage génétique réalisé dans l'enfance permet d'identifier les apparentés à risque et de proposer une chirurgie dite prophylactique.
L'existence d'une étroite relation entre la précocité du cancer, son agressivité et le génotype est à l'origine des recommandations établies en 2001, fondées sur le génotype et l'âge (1). Les études ultérieures ont montré les limites de cette approche systématique qui ne prend pas en compte les variations individuelles et familiales et qui est souvent difficile à appliquer.
Principales caractéristiques des 5 160 patients inclus dans le fichier du GTE
Pr Françoise Borson-Chazot (Lyon), Pr Emmanuel Mitry (Saint-Cloud)
Le GTE a mis en place, en 2005, un fichier national des tumeurs endocrines dans l'objectif de faciliter la réalisation d'études collaboratives multicentriques. Cette base de données informatique nationale, soutenue financièrement par les laboratoires IPSEN et NOVARTIS, regroupe maintenant 5 160 cas, dont 70 % diagnostiqués après 2000. Tous les patients présentant une tumeur endocrine prouvée histologiquement sont éligibles, quel que soit son site.
Les données globales, présentées récemment au congrès de l'ENETS, donnent une bonne idée du recrutement des patients dans les principaux centres français.
Nous vous proposons de découvrir le programme du prochain Symposium international sur les phéochromocytomes et paragangliomes qui aura lieu du 14 au 17 septembre 2011 à Paris. Comme vous le verrez, ce programme est attractif et nous espérons que vous serez nombreux à y participer.
Programme
Pour en savoir plus : http://sfendocrino.com/evenement/20
Par ailleurs, le programme définitif ainsi que le bulletin d'inscription du Congrès National des Tumeurs Neuroendocrines, qui aura lieu à Paris les 1 et 2 décembre 2011, sont désormais en ligne :
http://sfendocrino.com/evenement/71
Très cordialement,
Prs Françoise Borson-Chazot et Emmanuel Mitry
Attention : les données présentées ici issues de la recherche sont susceptibles de ne pas être validées par les autorités françaises. Ces informations sont sous la seule responsabilité des auteurs qui sont garants de l''objectivité de cette publication.
